人机体或者生物体机体如何消除体内异常的蛋白质？

笑看风云

生物 蛋白质 异常
原文地址：https://www.zhihu.com/question/40955473

大力水手

异常的蛋白质有好多种命运：
1. 如果可以异常的蛋白质可以被伴侣蛋白被修复，那么会修复成正常的有活性的蛋白质。
2. 在内质网内的异常，可以通过ERAD通路降解。
3. 在细胞质内，可以被溶酶体吞掉。
4. 在细胞核内，可以通过泛素蛋白酶体途径清除。
5. 在各种stress条件下，例如氧化，可以被蛋白酶体清除。
6. 形成aggregates，聚集在细胞里。
7. 一直留在细胞内，通过细胞分裂，稀释异常蛋白，并不会影响细胞功能。

长长的路

谢邀
这是生物化学教科书的内容。
我简单的说一下吧（我就默认异常蛋白处理，正常的蛋白降解比如胰岛素降解之类的，不管喽）
蛋白质处理大体步骤只这样的
第一步：异常蛋白的出现
一般异常蛋白的出现主要是由于蛋白合成过程中的问题。
因为基因无法百分之百精确的去转录和翻译，下图是蛋白质形成的过程。
分为转录（DNA-RNA，红圈）和翻译（RNA-蛋白质，蓝圈）


上述过程，不是百分之百精确的，无论是转录还是翻译，哪一步出了问题，都会导致蛋白质异常。
以上解决异常蛋白出现的问题，当然还有其他原因，比如被辐射了或者直接被烫了一下，蛋白质瞬间变性了（煮鸡蛋）
第二步，发现异常蛋白
作为高级结构的蛋白质，蛋白质的必须以特定的结构才能发挥作用，第一步只是合成了一段肽，那么，最关键的步骤就是折叠了。 机体会一直扫描监控，咳咳，其实是分子伴侣和蛋白酶两者来监控。
二者主要是生物结合，异常的蛋白无法结合，就像是一个标记，那么一旦你没有标记，好了，机体就发现你了。


第三步，标记异常蛋白
上一步发现了异常蛋白质，那么，机体很机智的给你带上一个帽子，这就是著名的泛素化（2004年诺奖）。
泛素是一种多肽,由76 个氨基酸构成,分子质量为8. 45ku ,1975 年从小牛的胰脏中分离出来,其空间结构如右图 。随后在除了细菌以外的许多不同组织和有机体中被发现,因而被冠以“泛”字(来源于拉丁文ubique ,英文意思为everywhere)。它能与蛋白质形成牢固的共价键,蛋白质一旦被它标记上就会被送到细胞内的“垃圾处理厂”进行降解。


这是一个泛素化过程。
经过这么一处理，蛋白质被加上了泛素帽子，就是一份死刑判决书
第四步，异常蛋白质被蛋白酶体彻底降解
下图是一个蛋白酶体图，这东西是细胞中的垃圾处理厂，或者说是奈何桥。泛素化的蛋白被运到这里，分解成为氨基酸，重新投胎。



好了，这就是异常蛋白质消除过程
最后引用个图，这就是异常蛋白质的消除过程


ps：图片来自网络，侵删。

感恩由您

很多路线可以走。细胞内大量的不正常构象的蛋白会诱发未折叠蛋白反应unfolded protein response并启动内质网应激Endoplasmic reticulum stress，通过凋亡让细胞自己去死或者形成自噬融酶体吞掉降解了多余的不正常的蛋白保护平衡。